Cardiac neoplasm

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  • 定義（Definition）

    • 心臟腫瘤（Cardiac Neoplasms）：包括原發性腫瘤（Primary Tumors）和轉移性腫瘤（Secondary or Metastatic Tumors）。

    • 原發性心臟腫瘤：

      • 約75%為良性，25%為惡性。
      • 最常見良性腫瘤：Myxoma（黏液瘤）。
      • 最常見惡性腫瘤：Sarcoma（肉瘤）。

    • 轉移性心臟腫瘤：

      • 較原發性更常見，常見於末期癌症患者（尤其是乳癌、肺癌、黑色素瘤、血液腫瘤）。

  • Primary Cardiac Tumors（原發性心臟腫瘤）

    • Myxoma（心臟黏液瘤）

      • 流行病學：

        • 成人最常見的心臟原發性腫瘤，占1/3至1/2。
        • 常見於20到60歲；女>男
        • 90%為散發性（Sporadic），10%為家族性（Familial）。

      • 病理學：

        • 外觀為明膠狀（gelatinous）腫塊，富含黏多醣（Glycosaminoglycans）。
        • 多發生於左心房（Left Atrium），特別是卵圓窩（Fossa Ovalis）附近。
        • 家族性黏液瘤常合併 Carney Complex（心臟黏液瘤、皮膚斑、內分泌異常）。

      • 臨床表現：

        • 血流阻塞症狀：類似二尖瓣疾病（mitral stenosis or regurgitation），可出現心衰竭症狀。
        • 聽診：早期或中期舒張期出現低頻的「腫瘤搏動音（Tumor Plop）」。
        • 栓塞現象：周邊或肺栓塞。
        • 全身性症狀（因腫瘤產生的細胞激素，如：IL-6引起的）：發燒、體重減輕、疲倦、指端杵狀（clubbing）、雷諾現象（Raynaud's phenomenon）。

      • 診斷：

        • 心臟超音頗（TTE或TEE）：確定腫瘤大小與位置。
        • 心臟MRI或CT：評估腫瘤性質與侵犯範圍。

      • 治療：

        • 外科手術切除（Surgical Excision）是標準療法。
        • 散發性復發率1–2%（因沒有切除乾淨），家族性復發率12–22%（因多發性病灶）。

  • Other Benign Tumors（其他良性腫瘤）
    • 類型 特徵 治療建議
    Lipoma（脂肪瘤）
    • 通常無症狀，偶可達15公分。
    • 在胸部X光上可能有不正常的心剪影（cardiac silhouette）。
    • 若影響心功能需切除。
    		 有症狀則切除。
    Papillary Fibroelastoma（乳頭狀纖維彈性瘤）
    • 最常見心臟瓣膜腫瘤，易造成栓塞（TIA、中風、心肌梗塞）。
    • 易碎、單顆、型態像長葉狀突起。
    • 有一說是慢性病毒性心內膜炎所引起（因曾從此腫瘤找到CMV remnants）。
    		 即使無症狀也建議切除（但若是較小且位於右心的病灶，可考慮保守治療）。
    Rhabdomyoma（橫紋肌瘤）
    • 幼兒最常見，與結節性硬化症（Tuberous Sclerosis）高度相關，常多發性，長在心室。
    • 與抑癌基因TSC1及TSC2突變有關。
    		 多數自然退化，若引起梗阻需手術。
    Fibroma（纖維瘤）
    • 多單發於心室，會鈣化。
    • 與抑癌基因PTCH1突變有關。
    • 可引起心律不整與梗阻。
    		 建議完全切除。
    Paraganglioma（副神經節瘤）
    • 罕見、嗜鉻細胞瘤，血流供應豐富，可能導致控制不佳的高血壓，
    • 最常見長在左心房頂（left atrium roof）。
    • 可由心臟CT或MRI或碘131-MIBG 核子醫學掃描檢查偵測。
    		 大範圍手術切除。
    Hemangioma、Mesothelioma
    • 小型腫瘤，最常見發生在intramyocardial
    • 因易長在AV node附近，可能引起傳導障礙（AV conduction disturbances）或猝死。
    		 依症狀考慮處理。

  • Malignant Primary Tumors（惡性原發性腫瘤）
    • 類型 特徵 治療
    Sarcoma（肉瘤）
    • 病程進展迅速，預後差，從症狀出現到死亡可能僅歷時數週至數月，約1/3病人在初診斷時已轉移（通常侵犯至肺部），右心較常受侵犯，常合併心包膜侵犯與靜脈回流阻塞。

    • 組織學上又細分為：

      • Angiosarcoma（血管肉瘤）：最常見的成人心臟惡性腫瘤。
      • Rhabdomyosarcoma（橫紋肌肉瘤）：最常見的兒童心臟惡性腫瘤。
    		 首選：完全切除手術，常合併術前或術後的輔助性化學治療，但一般反應差。
    Isolated Cardiac Lymphoma（心臟淋巴瘤）
    • 罕見，較常與系統性疾病同時出現。
    • 較常見於男性、年長病人，較常出現在右心。
    • 組織學：較常見large C-cell type


    		 化療合併放療可能有效，是對化療最敏感的原發性心臟惡性腫瘤，接受治療的患者中約有 40% 可達到長期存活。


  • Secondary (Metastatic) Cardiac Tumors（轉移性心臟腫瘤）

    • 轉移性腫瘤遠比原發性腫瘤常見。

    • 常見原發癌別：

      • 黑色素瘤（Melanoma）
      • 乳癌（Breast cancer）
      • 肺癌（Lung cancer）
      • 血液惡性腫瘤（白血病、淋巴瘤）

    • 轉移路徑：

      • 血行性（Hematogenous spread）
      • 淋巴性（Lymphatic spread）
      • 直接侵犯（Direct extension）

    • 侵犯部位（由高至低）：

      • 心包膜（Pericardium）> 心肌（Myocardium）> 心內膜或瓣膜（Endocardium/Valves）

    • 臨床表現：

      • 呼吸困難、心包炎、心包填塞、心律不整、心衰竭。

    • 診斷工具：

      • 心臟超音波（Echo）
      • CT
      • MRI
      • 核醫掃描（如FDG-PET）
      • 心包膜穿刺引流（Pericardiocentesis）送細胞學檢驗，敏感性67-92%

    • 治療：

      • 以緩解症狀為主（Palliative Care），例如心包穿刺引流或心包膜窗口

        • 心包穿刺引流（Pericardiocentesis）：prolonged drainage（約3-5天），再注入硬化劑（如tetracycline或bleomycin），可延緩或預防惡性心包膜液再生
        • 心包膜窗口（Percardial window）：在心包膜上做心包膜窗口， 讓積液直接流到胸腔或腹膜腔內







    References

  1. 《Harrison's Principles of Internal Medicine, 20th Edition》