定義

• 動脈血管壁因局部病變(Endothelial injury)而導致向外膨出

• 大小

  • 動脈直徑超過正常直徑的50%以上
  • 腹主動脈：≧ 3cm

分類

• 依構造

  • 真性（true）：牽涉到血管壁全部三層結構
  • 假性（false）/偽（psuedo）：動脈中的局部缺損（一或兩層血管壁），並且有周圍結締組織包圍著血液積聚

	True aneurysm (真性動脈瘤)	Pseudoaneurysm (假性動脈瘤)
定義	血管壁三層皆向外膨出所導致的血管異常擴張，仍保有血管壁完整性	血管壁損傷使得血液流到血管壁之外而產生動脈瘤
血管壁	內膜、中膜、外膜皆向外膨出	不會同時影響內膜、中膜、外膜三層
常見成因	動脈粥狀硬化 (atherosclerosis)	血管損傷 (trauma)
破裂機率	較低	較高

• 依型態

	梭形動脈瘤 (Fusiform)	囊狀動脈瘤 (Saccular / Berry Aneurysm)
形狀	血管的一段成對稱性向外擴張，呈紡錘狀或長圓柱形，影響整個血管壁的周圍	局部、球形擴張，形成圓形或橢圓形的「囊」，僅影響血管壁的一部分，呈現「瘤頸」和「瘤體」
常見部位	大動脈 (如腹主動脈) 和周圍動脈，腹主動脈瘤為最常見的紡錘狀動脈瘤之一	顱內動脈 (特別是在分叉處，如大腦動脈分叉處)
病因	主要與動脈粥狀硬化 (atherosclerosis) 相關，其他因素包括高血壓、感染 (如梅毒性動脈炎)、結締組織疾病 (如 Marfan 綜合症)	血管壁結構缺陷、動脈粥樣硬化、高血壓、先天性血管異常、感染、創傷

• 依解剖位置

  • 最常見：aorta > iliac > popliteal >femoral artery

  • Aorta 大多發生在腎動脈以下

    • 腹主（65%）
    • 胸主（19%）
    • 腹主+骼動脈（13%）
    • 胸腹主動脈(2%)
    • 骼動脈(1%)

  • Crawford Classification

    • I (25%)：左鎖骨下動脈（LSA）到腎動脈（Renal A）以上
    • II (30%)：LSA 到 Renal A 以下
    • III (<25%)：第6肋間 到 Renal A 以下
    • IV (<25%)：橫隔膜（12肋間）到 iliac bifurcation (Total AAA)
    • V (<25%)：第6肋間 到 Renal A
    • （圖說：降主動脈瘤之Crawford分類，以解剖位置作為分界）
    • Reference：Thoraco-abdominal Crawford classification: most of thoraco-abdominal aneurysms involve multiple vital branches, including renal artery and vessels connected tot he spinal cord, Cardiatis, 28 July 2016

  • 降主動脈瘤分類

    • Type A：左鎖骨下A到第六肋間
    • Type B：第六肋間到第十二肋間/橫膈上
    • Type C：左鎖骨下A到第十二肋間/橫膈上

• 依原因

  • 退化性（Degenerative aneurysm）

    • 最常見，粥狀動脈硬化（atherosclerosis）造成血管壁脆弱而引起

  • 感染性（Infected/mycotic aneurysm）

    • 病原：S.A > Salmonella、Streptococcus、真菌
    • 多在粥狀動脈硬化斑塊處
    • 大多為 false aneurysm

  • 創傷性（Traumatic）

    • 多傷到降主動脈（ligamentum arteriosum insertion處之後）

  • 先天性：基因異常

    • Bicuspid aortic valve
    • Marfan's syndrome
    • Turner syndrome
    • Fibromuscular dysplasia

  • 動脈炎

    • 血管炎：Takayasu、Giant cell arteries
    • 風濕性：HLA-B27相關（Behcet's、Cogan's、IgG4-RD）
    • 感染性：梅毒（升主動脈到主動脈弓）、TB（胸主動脈）
  • 先天性、動脈炎、結締組織疾病造成的較少見

流行病學

• 腹主動脈瘤

  • 發生率： 3% - 10%

    • 65 至 89 歲的高風險族群，發生率約為5-7%，男女比例約為 4:1

  • 風險因子：

    • 年齡、男性、合併其他動脈瘤、家族史、抽菸、高血壓、高血脂、身高

      • 抽菸：腹主動脈瘤（AAA）擴張速率顯著增加，約 0.4 mm/年

  • 保護因子：

    • 女性、黑人、糖尿病

• 胸主動脈瘤

  • 盛行率

    • 65 歲族群：400/100,000
    • 80 歲族群：670/100,000
  • 不同於 AAA，TAA 未顯示明顯的性別差異
• 男性較常合併髂動脈或股膕動脈的動脈瘤；女性則較容易發生破裂，且在動脈瘤修復手術後的預後較差

病因

• 病生理

  • 動脈壁弱化

    • 細胞外基質（ECM）降解、彈性蛋白（Elastin）濃度下降
    • 基質金屬蛋白酶（matrix metalloproteinases, MMPs）增加

    • 抗蛋白酶（antiproteolytic enzymes）缺乏

      • 正常濃度下可抑制 MMPs
  • 局部血流壓力增加

• 遺傳性疾病

  • Marfan syndrome
  • familial thoracic aortic aneurysm and dissection
  • vascular-type Ehlers-Danlos
• 家族史
• 主動脈剝離後的退化性併發症

臨床特徵

• 大部分無症狀

  • 通常是偶然發現
• 背痛、腹痛：可能因主動脈瘤急性擴大或發炎而引起
• 咳血、消化道出血：呼吸/消化道瘻管

• 破裂、剝離

  • 腹主動脈剝離機率：少於5cm約1%/年；大於5-6cm約6.5%

• 腹主動脈

  • 脈動性腫塊（pulsatile mass）：肚臍（T10）為分界，以上為腹主，以下為髂主
  • 少量進食後的早期飽脹感：大型腹主動脈瘤
  • Blue toe syndrome and livedo reticularis：腹主動脈瘤中的血栓引起
  • Bruit、Ankle-Brachial Index下降：腹主動脈瘤

• 胸主動脈

  • 上腔靜脈症候群（SVC syndrome）：較常見於升主動脈或近端主動脈弓之動脈瘤擴大而引起
  • 聲音沙啞（Ortner 症候群）：近端降主動脈瘤擴張壓迫左側喉返神經
  • 咳嗽、wheezing、stridor、呼吸窘迫：近端降主動脈瘤擴張壓迫左主支氣管

診斷

• 胸部X光

  • 可見主動脈輪廓異常、擴大或鈣化，但CXR並非理想的篩檢工具

• 心臟超音波

  • 經胸超音波（TTE, Transthoracic Echocardiography）

    • 可測量部分升主動脈段，並評估是否存在主動脈瓣逆流（Aortic Valve Insufficiency）

  • 經食道超音波（TEE, Transesophageal Echocardiography）

    • 可評估從主動脈瓣環（aortic annulus）至腹腔動脈軸（Celiac Axis） 的 胸主動脈，但無法完整呈現無名動脈（Innominate Artery）近端的升主動脈短段
    • 檢查通常需要中度鎮靜

• 腹部超音波

  • 腹主動脈瘤檢查
  • 準確、非侵入性、成本低
  • Contrast-enhanced ultrasound：可追蹤接受血管內動脈瘤修復術（EVAR）後的患者，可偵測、定位內漏（endoleak）

• 血管內超音波（IVUS, Intravascular Ultrasound）

  • 可檢查主動脈，但不常用於診斷
  • 可作為血管內治療的輔助工具

• 電腦斷層（CT）

  • 比超音波對於偵測主動脈瘤之直徑有更高的再現性

  • 可加入含碘顯影劑（iodinated contrast agents）進行血管攝影（CTA）

    • 偵測血管鈣化、血栓及合併的動脈阻塞性疾病
    • 更可提供三維影像，以利術前規劃
  • 缺點：輻射暴露較高、腎功能不全患者使用顯影劑可能有風險

• 核磁造影（MRI）

  • 沒有輻射暴露，不使用碘顯影劑
  • 自旋迴聲黑血（Spin-echo black blood）及梯度回波（Gradient echo） 序列可透過血流與主動脈壁的內在對比來提供形態與幾何資訊

  • 可利用釓（Gadolinium）顯影劑，呈現三維主動脈影像重建

    • 不需心電圖（ECG）同步觸發，且能夠動態捕捉整個心臟週期，進而評估壁剪應力（Wall Shear Stress） 等生理參數

  • 限制

    • 無法顯示主動脈壁的鈣化（這在手術規劃中特別重要，尤其是血管內治療）

    • 腎原性全身性纖維化（NSF）的風險

      • 腎功能不全患者中可能導致腎原性全身性纖維化（NSF）
      • 新型鐵基對比劑（Ferrous-based Contrast Agents）可能為碘或釓禁忌患者提供可行的顯影劑替代方案
    • 部分金屬植入物之患者不能使用

• 篩檢

  • 胸主動脈

    • 一般情況下不會進行，除非高度懷疑病人有主動脈綜合症（Aortic Syndrome）
    • 若診斷出腹主動脈瘤（AAA），通常建議同時篩檢胸主動脈

  • 腹主動脈

    • 65 歲以上男性應進行一次性篩檢
    • 55 歲以上男性若有家族史，應接受篩檢

    • 2014 年美國預防服務工作小組（USPSTF）建議

      • 65-75 歲、有吸菸史、男性，應接受一次性超音波篩檢
      • 無吸菸史男性，可根據個人情況選擇篩檢
      • 女性篩檢仍具爭議

• 追蹤

  • 腹主動脈瘤

    • 建議使用超音波進行定期追蹤
    • <2.6 cm：無需進一步篩檢
    • 2.6–2.9 cm：5 年後複查
    • 3.0–3.4 cm：3 年後複查
    • 3.5–4.4 cm：12 個月後複查
    • 4.5–5.4 cm：6 個月後複查

  • 胸主動脈

    • CT、MRI

      • 超音波只能檢查主動脈根部的主動脈瘤

    • 確診後半年內進行第二次影像檢查

      • 若無顯著增長，每年追蹤一次
      • 後續若動脈直徑穩定，可2-3年追蹤一次

處置

• 生活方式調整

  • 戒菸

  • 運動：中等強度運動有助改善心肺健康及減緩動脈粥狀硬化，但應避免劇烈運動

    • 有主動脈病變的情況下，劇烈活動可能導致主動脈破裂或剝離

  • 血壓控制

    • 需同時降低收縮壓及脈搏壓（pulse pressure）
    • 沒有DM：<140/90mmHg；有DM、CAD：<130/80mmHg

  • 血脂控制

    • LDL cholesterol 目標：< 70 mg/dL

• 藥物治療

  • β 阻斷劑（β-blockers）：控制血壓、減緩擴大

    • selective 或 non-selective 皆可
  • Doxycyclin：減緩擴大
  • ACEI、ARB：降血壓、減少破裂機率
  • Nitroprusside：降低SBP到120

  • Statin：降血脂

    • 可降低腹主動脈瘤（AAA）擴張速度
    • 可同時治療動脈粥狀硬化
    • 增加 AAA 術後的存活率，並降低重大心血管事件的風險，如中風、心肌梗塞等
  • Aspirin：次級預防（Secondary Prevention）

  • 特殊族群

    • Marfan syndrome

      • β-blockers、ARB、ACEI 可有效減緩動脈瘤擴張，但對非marfan syndrome患者的治療效果尚未被證實

• 手術介入

  • 適應症

    • 必要性修復：Vital signs不穩定、高度懷疑會破裂

    • 選擇性修復（選擇性手術的死亡率約 5% ）

      • 直徑大於 5.5 cm

        • 健保適應症為胸主動脈>6 cm、腹主動脈> 5 cm、骼動脈>3.5 cm
        • 胸腹主動脈瘤（TAAA）：>6 cm

      • 一年增加 1cm，或半年增加 0.5cm

        • 升主動脈：每年增加 0.5cm 或 連續兩年增加0.3cm
      • 疼痛等症狀一直持續或加重
      • 囊狀(saccular)動脈瘤
      • Saccular aneurysm、mycotic aneurysm、pseudoaneurysm、dissecting aneurysm、fistula with GI tract or airway：不論大小皆建議馬上開刀

    • Aortic Size Index（ASI = Aortic Diameter/Body Surface Area）

      • BSA較小的女性，動脈瘤長比較快且易rupture，故最大直徑為 4.5-5cm時ASI 即呈現中度破裂風險，可考慮提早開刀

  • Endovascular aneurysm repair (EVAR)

    • 適應症：Open 手術風險較高的患者，微創手術優於開放性手術修復
    • 透過股動脈或髂動脈將可擴張的覆膜支架置於動脈瘤部位的管腔，貼緊主動脈，阻斷動脈瘤之血流
    • 優點：死亡率及併發症機率較低、傷口小

    • Thoracic endovascular aneurysm repair (TEVAR)

      • 退化性或創傷性引起的降胸主動脈瘤
      • 禁忌：Stent graft 的 landing zone 不夠長

    • 併發症

      • 少見：Ischemia of the bowel, kidneys, spinal cord
      • Endoleak（20-30%）

    Type	滲漏位置	處置
    1	Graft attachment site 附著部位滲漏 1a：近端 1b：遠端 1c：iliac occluder	修復
    2 最常見	動脈側枝回流滲漏（lumbar、inferior mesenteric arteries） 2a：1條 2b：多條	self-limited
    3	3a：支架交界區 3b：支架破損處	修復
    4	織物孔洞滲漏 通常在手術中發生，停抗凝血劑	self-limited
    5	動脈瘤囊持續擴張，影像學上無明顯滲漏

  • Open surgical repair (OSR)

    • 人工血管置換

    • 適應症

      • 感染：Mycotic aneurysm or infected graft
      • EVAR後持續 endoleak 或 aneurysm sac growth

      • 不適合做EVAR

        • 動脈瘤太長、血栓過多、PAO、動脈瘤有short, angulated neck

    • 併發症 (40%)

      • 最常見：心肌梗塞 > 腎衰竭，其他包含ischemic colitis, sexual dysfunctin, 下肢半癱
      • 死亡率高

  • 手術危險因子

    • 最大的Risk factor：CAD
    • 年齡、心臟疾病、肺功能、腎功能、肝功能、AAA的類型

  • 比較：TEVAR vs. Open Repair

    • TEVAR 可降低死亡率、半癱（paraplegia）發生率、併發症與住院時間
    • 但 1 年後死亡率與再次手術率無顯著差異

併發症

• 主動脈弓動脈瘤的手術死亡率與升主動脈相似，但中風等併發症發生率較高

• 動脈瘤破裂

  • 症狀

    • Triad：低血壓、前胸到後背撕裂痛/腹痛(tearing back or abdominal pain)、脈動性疼痛腫塊 (painful pulsatile mass)
    • 噁心嘔吐、syncope、血尿
    • Grey Turner sign and/or Cullen sign：retroperitoneal hematoma

  • 診斷

    • CTA：retroperitoneal hematoma, retroperitoneal stranding, indistinct aortic wall, extravasation of contrast
    • POCUS：dilatation of the aorta ≥ 3 cm

    • LAB

      • CBC: ↓ hemoglobin, ↓ hematocrit, ↓ red blood cell count
      • 若導致休克，會引起 Metabolic acidosis

  • 處置

    • 急性處置（30分鐘內）

      • IV給水，輸血 1:1:1
      • 目標：permissive hypotension（SBP 70-90 mmHg）
    • 手術（90分鐘內）：EVAR、open

Reference

• Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
• Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition
• Aneurysm, AMBOSS

腹主動脈

• 有症狀、大 >5cm：手術
• 無症狀、小 (男性 <5.5cm；女性 <5.0cm）：追蹤、保守治療

胸主動脈

• 急性、有症狀：手術
• 無症狀：觀察、保守治療