定義

• 肺動脈瓣完全沒發育，必須有ASD或PDA，否則一週內死亡

分類

• 合併VSD：可當作嚴重的法洛氏四重症（ToF）
• 無合併VSD：必須有PDA才能存活

診斷

• EKG：高而尖T波

  • 無VSD：右心發育不全，但心軸正常
  • 有VSD：右心肥大、心軸右偏

處置

• PGE1：維持動脈導管開啟，等待手術

• 手術： 三階段

  • Stage 1：B-T shunt

    • 增加體循環血流量，待肺動脈成熟

  • Stage 2：單一化

    • 溝通主動脈側枝循環和肺動脈

  • Stage 3：Total correction

    • 連結右心室和肺動脈

Reference

• Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
• Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition