主動脈逆流（Aortic Regurgitation, AR)

  • 定義

    • 因主動脈瓣關閉不全，導致舒張期時血液從主動脈回流至左心室

  • 流行病學

    • 第三常見的瓣膜性心臟病
    • 發生率與嚴重程度隨著年齡增加，並在40至60歲之間達到高峰

    • Framingham 研究

      • 盛行率：4.9%

        • 中度與重度AR的比例為0.5%

    • 2024年回顧研究

      • 男性發生率高於女性

        • 男：每10萬人年19.7例
        • 女：每10萬人年10.8例

      • AR 可長期無症狀或被誤解，導致實際發生率被低估

        • 未診斷出有瓣膜性心臟病的老年人中，有8–14%存在未被診斷的輕度至中度 AR，重度 AR 的發生率則小於2%

  • 分類

    • AHA/ACC 慢性主動脈逆流分級
    • 分期 定義 說明
    A 有AR風險（At risk of AR） 尚未發生逆流，但有相關風險因素
    B 進行性AR （Progressive AR） 輕度或中度逆流，尚無症狀
    C1 無症狀、重度AR（LVEF > 55%） 超音波顯示重度AR，但左心室射出分率（LVEF）正常，且病人無症狀
    C2 無症狀、重度AR（LVEF ≤ 55% 或 LV擴大 > 50 mm） 超音波顯示重度AR，伴有左心室功能下降或擴大，但仍無症狀
    D 有症狀、重度AR 病人出現與AR相關的臨床症狀，如呼吸困難、胸痛、心衰症狀等

  • 病因

    • 急性

      • 感染性心內膜炎（Infective Endocarditis）
      • 主動脈剝離（Aortic Dissection）：Type A（升主動脈）
      • 外傷

      • 醫源性：術後嚴重併發症

        • 經皮主動脈瓣球囊擴張（percutaneous aortic balloon dilation）
        • 經導管主動脈瓣置換（Transcatheter aortic valve replacement, TAVR）
      • 心肌梗塞

    • 慢性

      • 原發性：瓣膜本身問題

        • 雙葉主動脈瓣（Bicuspid Aortic Valve, BAV）

          • 高收入國家年輕族群最常見AR原因

        • 主動脈瓣鈣化

          • 高收入國家老年人最常見AR原因

        • 風濕性心臟病

          • 低收入國家最常見原因

      • 次發性：主動脈擴張導致瓣膜閉鎖不全

        • 結締組織病：Marfan syndrome、Ehlers-Danlos syndrome
        • 慢性高血壓
        • 主動脈炎：三期梅毒
        • 胸主動脈瘤

    • 人工瓣膜併發症

      • 包括瓣膜周邊滲漏（paravalvular leak）或跨瓣膜滲漏（transvalvular leak）

  • 病生理

    • 血液自主動脈逆流回左心室時，導致收縮壓上升、舒張壓下降

      • 脈壓擴大 → 出現 水錘脈（water hammer pulse）

    • 急性主動脈瓣逆流（Acute AR）

      • 左心室無法及時擴大來容納逆流血液，導致左心室舒張末期壓力迅速上升 → 壓力回傳至肺循環 → 肺水腫、呼吸困難
      • 若逆流嚴重，會造成心輸出量下降 → 心源性休克、心肌缺血

    • 慢性主動脈瓣逆流（Chronic AR）

      • 代償性心衰竭（compensated HF）：初期透過增加心搏量（stroke volume）維持足夠心輸出量
      • 失代償性心衰竭（decompensated HF）：隨著病情進展，左心室舒張末期容量持續增加，造成左心室擴大、心肌偏心性肥厚（eccentric hypertrophy）→ 左心室收縮功能障礙

  • 臨床表現

    • 急性主動脈瓣逆流（Acute Aortic Regurgitation）

      • 突發呼吸困難
      • 快速心臟功能惡化：因去代償性心臟衰竭引起
      • 肺水腫
      • 發燒：感染性心內膜炎
      • 胸痛：主動脈剝離

    • 慢性主動脈瓣逆流（Chronic Aortic Regurgitation）

      • 可能幾十年無症狀
      • 心悸

      • 低舒張壓

        • 血液回流到左心室導致低舒張壓（Low diastolic BP）
        • 正常120/80 → 120/40
      • 脈搏異常
        • 水錘脈（water hammer pulse） 周邊動脈搏動呈現快速上升與下降
        Corrigan pulse 頸動脈快速上升與下降的搏動
        Traube sign 聽診股動脈時聽到如槍聲般的搏動聲
        Duroziez sign 壓迫股動脈時可聽到來回雙向雜音
        Quincke sign 壓住指甲時可見明顯的毛細血管搏動
        De Musset sign 因動脈搏動傳至頭部，出現頭部節律性點頭或擺動

      • 左心衰竭症狀

        • 運動時呼吸困難、心絞痛、端坐呼吸（orthopnea）、疲勞、昏厥

  • 診斷

    • 心音

      • 急性

        • 第一心音（S1）減弱
        • 舒張早期雜音（early diastolic murmur）

      • 慢性 AR

        • 第三心音（S3）：心室快速充盈，容量負荷增加

        • 高頻、吹氣樣（blowing）、遞減型（decrescendo）的舒張早期雜音

          • 若為瓣膜性：可在左側第3至第4肋間、胸骨左緣（Erb's point）聽到
          • 若為主動脈根部病變（主動脈剝離）：可在胸骨右緣聽到
          • 前負荷增加（深蹲、握拳）可使雜音加劇

        • Austin Flint murmur

          • 低頻、隆隆聲（rumbling）
          • 出現於心室舒張中期或收縮前期（middiastolic or presystolic）
          • 心尖區（apex）最清楚
          • 機轉：逆流的血流衝擊二尖瓣前葉，造成其提早關閉，產生類似狹窄的血流聲

        • 粗糙、漸強-漸弱型（crescendo-decrescendo）收縮中期雜音

          • 病情嚴重時可能出現
          • 類似主動脈狹窄（aortic stenosis）

    • 心臟超音波（Echocardiography）

      • 評估主動脈瓣的結構與功能、逆流的原因與程度、左心室結構、其他心瓣膜狀況
      • 經胸超音波（TTE）：所有懷疑逆流患者之初步評估首選工具

      • 經食道超音波（TEE）

        • 中至重度逆流且 TTE 結果不明確
        • 術前規劃用
        • 急性 AR 合併懷疑主動脈剝離者

      • 影像發現

        • 主動脈瓣葉異常
        • 二尖瓣前葉顫動（fluttering）
        • Doppler顯示逆流（regurgitant jet）
        • 主動脈擴大

        • 急性AR

          • 心輸出量減少
          • 左心室舒張末期壓力升高
          • 二尖瓣提早關閉
          • 主動脈與左心室壓力快速達到平衡（Rapid equilibration）

        • 慢性 AR

          • 左心室擴大

    • 實驗室檢查：非例行檢查，用於排除其他潛在病因

      • 懷疑感染性心內膜炎：抽取至少三組進行血液培養
      • BNP / NT-proBNP：評估心臟衰竭

    • 心電圖（ECG）

      • 急性 AR

        • 若因主動脈剝離引起，可見心肌缺血

      • 慢性 AR

        • 左心室肥厚（LVH）
        • ST depression + T-wave inversion：Lead I、aVL、V5、V6

    • 胸部X光

      • 急性 AR

        • 心臟大小正常
        • 可見肺鬱血或肺水腫

      • 慢性 AR

        • 左心室肥厚、心臟變大
        • 若為主動脈剝離引起，可能見主動脈根部或弓部突出（prominent aortic root/arch）
      • 典型：心臟擴大、胸主動脈明顯增寬

    • 壓力測試（Stress Test）

      • 運動壓力測試

        • 評估重度 AR 病患的運動耐受力

    • 心導管檢查

      • 中至重度 AR 且影像模糊或臨床與影像不符

      • 冠狀動脈攝影

        • 適應症

          • 術前風險評估
          • 有心絞痛、LVEF 下降、缺血表現或冠心病危險因子

    • 心臟CT

      • 懷疑主動脈剝離

    • 心臟MRI

      • 中度至重度 AR（Stage B-D），且心超影像不佳或臨床表現與影像不一致

  • 處置/治療

    • 原則

      • 急性主動脈瓣逆流（Acute AR）

        • 緊急外科手術

        • 禁忌：主動脈內氣球幫浦（IABP）

          • 會增加逆流量

      • 慢性主動脈瓣逆流（Chronic AR）

        • 有症狀的 AR 、無症狀但嚴重 AR：外科治療

        • 合併手術禁忌：治療共病，如心衰竭

          • 沒有藥物可有效延緩病程，只可處理心血管疾病相關的危險因子

    • 保守治療

      • 急性AR：目標是手術前穩定血流動力學

        • Dobutamine、dopamine：治療心因性休克
        • Nitroprusside：降低後負荷、治療急性心衰竭

        • β-blocker：因主動脈剝離引起的急性AR

          • 其他原因則應避免使用

      • 慢性 AR

        • 治療心血管疾病危險因子：高血壓、糖尿病等

          • 高血壓

            • 收縮壓 > 140 mmHg 時應開始治療
            • 建議使用ACEI 或 ARB，優於 β blocker
        • 目前無藥物可減緩 AR 進程

      • 預防性抗生素（Prophylactic Antibiotics）

        • 高風險病人（人工瓣膜、心內膜炎病史）：牙科操作前應考慮給予預防性抗生
        • 風濕性心臟病：長期預防
      • 定期追蹤（Monitoring）：心臟超音波
        • AR 分期 追蹤頻率
        輕度（Stage B） 3–5 年
        中度（Stage B） 1–2 年
        Stage C 6–12 個月

    • 手術

      • 適應症

        • 急性 AR
        • 有症狀的慢性 AR（Stage D）

        • 無症狀但嚴重的慢性 AR（Stage C）且符合其中一個狀況

          • 左心室射出分率（LVEF）≤ 55%
          • 左心室收縮末期內徑（LVESD）> 50 mm
        • 因其他原因需接受心臟手術

      • 術式

        • 外科主動脈瓣置換術（Surgical AVR）：急性與慢性皆適用

        • 保留瓣膜修補術

          • 適用於因主動脈擴張導致 AR 且瓣膜功能正常者
          • 如修補主動脈竇與升主動脈

        • 原發瓣膜修補術：少見

          • 僅在瓣葉輕微損傷時考慮

        • 經導管主動脈瓣置換術（TAVR）

          • 不建議用於單純 AR 治療
      • 主動脈瓣置換術後抗血栓治療（見人造瓣膜選擇）

  • 併發症

    • 心臟衰竭、心因性休克

    • 術後併發症

      • 心律不整、感染性心內膜炎、栓塞

      • 人工瓣膜

        • 中風、全身性栓塞
        • 人工瓣膜逆流：導致溶血或心臟衰竭
      • 經皮主動脈瓣球囊擴張術：急性重度主動脈逆流、再狹窄

  • 預後

    • 無症狀且左心室射出分率（LVEF）正常：每年<6%的機率進展為有症狀或出現左心室功能障礙
    • 無症狀但LVEF降低的病人：每年有>25%的機率進展成有症狀
    • 有症狀的病人：每年的死亡率 >10%

  • Reference

    1. Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
    2. Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition
    3. Aortic Regurgitation, AMBOSS
    4. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation
    5. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease
    6. Definition, classification and diagnosis of pulmonary hypertension, Gabor Kovacs Sonja Bartolome Christopher P. Denton, European Respiratory Journal 2024 64(4): 2401324; DOI: https://doi.org/10.1183/13993003.01324-2024