定義

• 定義

  • 主動脈與肺動脈的解剖位置顛倒

  • 分類

    • D-transposition：大部份，主動脈在左前方
    • L-transposition：主動脈在右前方

• 流行病學

  • 佔 20% cyanotic CHD

  • 常見合併症

    • VSD（50%）
    • 左心室出口阻塞（Left ventricular outlet obstruction）(25%）
    • 瓣膜異常或冠狀動脈異常

• 病因

  • 大部份為不明原因或多因素

  • 危險因子

    • 妊娠期：母親有糖尿病
    • 先天性疾病：DiGeorge syndrome約有1%機率有TGA

  • 病生理

    • 主動脈與肺動脈之間的中隔螺旋化（spiraling）失敗，導致右心室血液進入主動脈，左心室血液進入肺動脈。肺循環與體循環各自獨立，導致進入體循環的含氧血減少。
    • 若無心內分流（如卵圓孔未閉合PFO、心室中膈缺損VSD、心房中膈缺損ASD）或心外連接（如：動脈導管PDA）將兩個循環的血液混合，則會造成新生兒嚴重缺氣、致命；通常合併ASD/PDA病人症狀較輕
  

  （圖說：大動脈轉位之心臟解剖）

  Reference：dextro-Transposition of the Great Arteries (d-TGA), Centers for Disease Control and Prevention, 10 November 2013

  
  
  • 心室中膈完整 vs 缺損

  比較項目	心室中膈完整	心室中膈缺損
  臨床表現	出生後即有發紺症狀，若沒有ASD會嚴重發紺	發紺較不明顯，可能有心衰竭、肺循環過載
  合併異常	較少 需ASD或PDA維持生命	較常主動脈弓發育不良、窄縮、肺動脈閉鎖
  治療	需要使用 PGE 1及緊急balloon atrial septostomy，1-2週後進行動脈轉位手術	可以等到4-6週才進行轉位手術矯正

• 臨床特徵

  • 出生後數小時即發紺、呼吸喘

    • 不受運動影響，給予氧氣不會改善
    • 若合併VSD或PDA的病人發紺則不明顯

  • 心音：單一且明顯的S2、股動脈脈搏減弱

    • 如合併VSD，會有胸骨左上方systolic murmur

• 診斷

  • 心臟超音波：確診

    • 可見肺動脈從左心室延伸，主動脈從右心室延伸
    • 不容易利用產前高層次超音波診斷

  • 胸部X光

    • Egg on a string (egg-shaped heart sign)

      • 心臟擴大呈現球形，外觀像一顆側躺的雞蛋
      • 由於胸腺萎縮，使中膈腔變狹窄，形成線狀（string）
    • 肺血紋增加
  • EKG：大部份正常，有時見心軸右偏
  • 血氧：下降

• 處置

  • 出生後先促進肺跟體循環交流

    • PGE1：防止PDA關閉，保持開啟

    • 氣球心房中膈造口術（Balloon atrial septostomy）

      • 若PGE1效果不足，利用兩個心房之間的造口促進缺氧血及充氧血混合
      • 之後再做correction

  • 手術

    • 建議出生兩週內，避免左心因長期供應低阻力的肺循環而萎縮

    • Jantene procedure（=動脈轉位手術 Arterial switch procedure）

      • 優先選擇
      • 越早做越好，不要超過6個月，否則LV會退化
      • 直接將主動脈與肺動脈互換，使其接到正確的心室（主動脈接左心室，肺動脈接右心室），同時矯正冠狀動脈的供血路徑

    • Mustard and Senning Procedure：心房轉換

      • 用於不能用Jantane的病人
      • 將上下腔靜脈（SVC、IVC）接到左心房LA，肺靜脈接到右心房RA

    • Rastelli procedure：心室轉換

      • 適應症： TGA合併大型VSD與左心室流出道阻塞（LVOTO）的病人
      • 利用人工血管把VSD缺口接到主動脈，引流左心室的血液到主動脈，同時用人工血管連接右心室和肺動脈

• 預後

  • 術後90%的病童可活到15-20歲
  • 沒有做手術，90%會在一年內死亡

• Reference

  • Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
  • Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition
  • Transposition of the great vessels, AMBOSS

流行病學

臨床特徵

診斷

處置