定義

• 左心房被分隔成兩個腔室

流行病學

• 非常罕見，佔所有先天性心臟缺陷的約 0.1%

分類

• Type A：沒有合併ASD
• Type B：常合併ASD

病因

• 目前未有明確病因

病生理

• 一層纖維肌肉性隔膜將左心房劃分為兩個腔室

  • 上腔室接收肺靜脈回流
  • 下腔室則與二尖瓣及左心室連通

• 常見合併心房中隔缺損（ASD）

  • 通常存在於上腔室與右心房之間，較罕見的情況是下腔室與右心房之間

• 三心房症會導致肺靜脈回流受阻至左心房。阻力程度取決於以下幾項因素

  • 左心房隔膜膜上開口（fenestration）的大小
  • 心房中隔缺損（ASD）的大小
  • 是否合併其他心臟異常

臨床特徵

• 若上、下腔室之間的交通口徑小於 3 毫米，患兒通常會在出生第一年內出現症狀，包括：

  • 心輸出量低下

    • 呼吸系統：呼吸急促、呼吸困難、鼻翼煽動
    • 心血管：心搏過速、四肢冰冷、蒼白或發紺、微血管充填時間延長（>2秒）、低血壓偏低（特別是收縮壓）、周邊脈搏微弱
    • 尿量減少
    • 食慾差、體重不增、哺乳困難
    • 嗜睡、昏迷、反應遲鈍
  • 血氧飽和度降低
  • 肺靜脈高壓
  • 鬱血性心衰竭
  • 頸靜脈怒張
  • 肝腫大

• 聽診

  • 肺動脈第二心音（S2）亢進（loud pulmonary S2 sound）
  • 右心室搏動感（right ventricular heave）

診斷

• 血壓：收縮壓低、周邊脈搏微弱

• 心電圖（EKG）

  • 右心室肥厚

• 胸部 X 光

  • 心臟擴大
  • 肺血紋增加
• 心臟超聲波：確診


（圖說：三心房症病人的心臟超音波，星號 * 表示左心房的隔膜）

（Reference：Figure 20-22, P.768, Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition）

• 心導管

  • 超音波結果不明確時才需進行

處置

• 手術

  • 需使用體外循環（CPB）與心臟停跳（cardioplegic arrest）
  • 經由右心房切開（right atriotomy），再經由擴大的ASD進入肺靜脈腔室並切除該膜，手術後再以貼片關閉ASD。
  • 切除時需小心避免傷及二尖瓣與心房中隔
  • 若右心房體積較小，則可改為直接切開左心房上腔（於右肺靜脈前方），以切除隔膜
  • 手術預後極佳，存活率接近100%

併發症

• 肺動脈高壓
• 心衰竭

Reference

• Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
• Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition