示範ITP

  • immune thrombocytopenic purpura(ITP)：

    • 定義：找不出原因的isolated thrombocytopenia(< 100,000/mm3)

      • Newly diagnosed ITP：診斷後前 3 個月
      • Persistent ITP：持續 3-12 個月
      • Chronic ITP：持續 > 12 個月

    • 流行病學：

      • 兒童：

        • < 5歲prevalence最高
        • Self-limiting：病毒感染後消失
        • 80%在12個月內消退

      • 成人：

        • >55歲prevalence最高
        • 80%發展成Chronic ITP
        • 25% 由CBC檢查偶然發現
    • 病生理：身體中產生血小板抗體(Anti-PLT Ab)(通常是IgG直接接上Plt表面蛋白攻擊)→送到肝脾處理→骨髓megakaryocyte、Plt製造增加(絕大多數) [Type 2過敏]

    • 病因：

      • Primary：idiopathic(最常見)

      • Secondary：

        • Autoimmune：SLE、Anti-phospholipid syndrome
        • 感染：HIV、HCV、EBV、VZV
        • 惡性腫瘤：Lymphoma、Leukemia(特別是CLL)
        • 藥物：quinine, beta-lactam antibiotics, carbamazepine, heparin, vaccines, linezolid, sulfonamides, vancomycin, TMP-SMX, antiepileptics

    • 臨床表現：好發病毒感染後1-4週

      • 最常見：無症狀、無脾臟腫大
      • 輕微表皮、黏膜出血

    • 診斷：排除性診斷

      • 先排除其他次發性原因，Anti-plt Ab低敏感度、低專一性

    • 治療：血小板<50000出血嚴重，或<30000才需治療

      • 第一線藥物：類固醇(治療到Plt > 50000)

      • 嚴重出血病人考慮合併IVIG

        • 明顯急性出血可輸血小板，若出血仍不止可考慮Recombinant factor VIIa
      • 其他治療：rituximab、TPO receptor agonist(Romiplostim、Eltrombopag)、Splenectomy(治療無效超過1年)、 Danazol、Azathioprine、Cyclophosphomide、MMF、Cyclosporin