定義

• 定義

  • 主動脈及肺動脈之間的中隔（aorticopulmonary septum）發育不全 → 共同動脈幹（truncus arteriosus）未能成功分化主動脈與肺動脈 → 形成一條來自左右心室共同輸出的單一動脈幹
• 流行病學

• 病因

  • 心臟發育時，因神經嵴細胞（neural crest cells）未正常遷移，沒有正常發育成正常的主動脈-肺動脈隔間（incomplete AP septum）

  • 常與 DiGeorge syndrome 相關

    • 胸線發育不全

  • 常合併其他心臟缺陷

    • 心室中膈缺損（VSD）
    • 主動脈弓中斷（Interrupted aortic arch）
    • 冠狀動脈異常（Coronary artery anomalies）

  • 病生理

    • 缺氧與含氧血經由VSD混合，單一動脈幹（truncus arteriosus）接受來自左右心室輸出的血液，混合血同時流入肺循環與體循環

    • 疾病嚴重程度取決於肺靜脈壓力（Pulmonary Venous Resistance）

      • 會造成肺部充血

• 臨床特徵

  • 發紺（cyanosis）
  • 喘、呼吸窘迫
  • 生長遲緩（failure to thrive）

  • 心音

    • 強烈周邊動脈搏（bounding peripheral pulses）
    • 左下胸骨緣可聽到粗糙（coarse）的收縮期心雜音
    • 明顯的第二心音（S2）

• 診斷

  • 產前心臟超音波

  • 心臟超音波：確診

    • 可見單一大型血管

  • 胸腔X光

    • 主動脈弓右偏
    • 肺血紋增加
    • 若合併DiGeorge 症候群：胸腺缺失
  • 心電圖（EKG）：通常正常
  • 血氧飽和度（SpO₂）： 下降

• 處置

  • 初期：穩定心肺功能

    • 利尿劑、Dopamine
    • 呼吸器支持
    • 矯正代謝性酸中毒

  • 手術：Rastelli procedure

    • 新生兒期即建議手術矯正，通常包含修補 VSD 並分離肺動脈與主動脈血流

• 預後

  • 若成功進行手術矯正，30 年存活率約為 70%
• 併發症

• Reference

  • Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
  • Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition
  • Persistent Truncus Arteriosus, AMBOSS