Interstitial lung disease

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  • 定義與分類（Definition & Classification）

    • ILD 是一群影響肺泡間質（interstitium）的疾病總稱，超過200種，常見表現為纖維化與慢性發炎。傳統分類方式如下：

      • 類別分類
        • 類別 疾病舉例
        已知原因 吸入性（asbestosis、silicosis）、藥物（amiodarone、methotrexate）、放射線、CTD相關
        未知原因 Idiopathic interstitial pneumonias（IPF、NSIP、COP、AIP 等）
        肉芽腫型 Sarcoidosis、Hypersensitivity pneumonitis
        其他特殊型 LAM、Pulmonary Langerhans cell histiocytosis、Alveolar proteinosis

  • 臨床表現與病史詢問（Clinical Presentation & History）
    • 項目 特徵
    呼吸道症狀 漸進性呼吸困難（最常見）、乾咳
    其他症狀 疲倦、體重減輕；部分有胸痛（sarcoidosis）、血痰（vasculitis）
    身體檢查 基底部乾囉音（fine crackles）、杵狀指、晚期 cyanosis
    危險因子 吸菸史、職業暴露、既往CTD或惡性腫瘤、藥物史（如nitrofurantoin）
    家族史 Idiopathic pulmonary fibrosis 有家族聚集現象，MUC5B 基因變異與 telomere genes 相關

  • 常見類型概覽
    • 疾病 全名 特徵症狀 HRCT影像 預後
    IPF Idiopathic Pulmonary Fibrosis 老年男性、乾咳、喘 basilar reticular opacities + honeycombing（UIP pattern） 預後差（3–5年存活率50%）
    NSIP Non-Specific Interstitial Pneumonia 年輕女性、CTD共病 symmetric GGO + reticulation（無honeycomb） 預後佳，特別是cellular型
    RB-ILD / DIP

    Respiratory Bronchiolitis-Associated ILD/

    Desquamative Interstitial Pneumonia

    		 吸菸者、中央小葉結節 GGO、支氣管壁增厚 DIP GGO明顯，預後好
    COP Cryptogenic Organizing Pneumonia 感冒樣、亞急性病程 migratory consolidation ± GGO、反轉光暈 可逆，需長期類固醇
    AIP Acute Interstitial Pneumonia 急性呼吸衰竭 bilateral GGO ± consolidation（DAD） 預後極差
    LIP Lymphoid Interstitial Pneumonia 少見，與 HIV、Sjögren's syndrome 有關 Bilateral GGO + 囊狀變化（thin-walled cysts）+多發小結節 多為慢性、進展緩慢，可穩定多年

  • 診斷策略（Diagnostic Approach）

    • 呼吸功能測試（PFT）

      • 限制型通氣障礙（TLC ↓，FEV1/FVC 正常或↑）
      • DLCO下降為早期變化
    • 影像學檢查

    • 血液與免疫檢查

      • CTD autoantibodies（ANA, RF, anti-CCP, anti-Scl70, anti-Jo1）
      • Precipitin（如HP抗體）
    • 支氣管鏡/肺切片
    • 工具 用途
    BAL 細胞學（↑lymphocyte in HP, eosinophilia in EP）
    TBLB / VATS 確診NSIP、UIP、COP；VATS yield 高但具風險

  • 治療策略（Treatment）
    • 類型 治療建議
    IPF 抗纖維化：Pirfenidone、Nintedanib；不可用steroids
    NSIP 類固醇 ± mycophenolate、azathioprine、rituximab
    COP 類固醇首選，療程6個月以上，易復發
    AIP / AE-IPF 支持療法 ± 類固醇（證據弱）
    肺移植 嚴重進展者為終極療法

  • 重點提示

    • UIP特徵（honeycombing + reticulation + basilar predilection）幾乎可診斷IPF
    • ILD 最常見症狀為 exertional dyspnea 與 dry cough
    • Pirfenidone/Nintedanib 可延緩IPF惡化，並改善存活率



工具 重點
X光 低敏感，提示性變化（reticulation, volume loss）
HRCT 診斷核心（UIP、NSIP、mosaic、honeycombing）



    REFERENCES

  • Harrisons
  • Boards and beyonds