• 定義

  • 主動脈弓與降主動脈中斷，靠PDA連接降主動脈

• 流行病學

  • 約佔所有先天性心臟病 (CHD) 的 1-1.3%

• 病因

  • 胎兒主動脈弓未能正確融合和退化
  • 常合併 VSD、PDA
  • 與Turner syndrome、DiGeroge syndrome 有關

• 分型

  • A型：左鎖骨下動脈遠端
  • B型：左鎖骨下動脈與頸總動脈之間
  • C型：左鎖骨下動脈近端

• 病生理

  • 常見發現是異常的右鎖骨下動脈（經食道後路徑 retroesophageal），起源於降主動脈。
  • 通常不是單獨存在的缺陷，大多數會同時合併室間隔缺損（VSD）或開放性動脈導管（PDA）

  • 導管依賴性 (ductal-dependent)

    • IAA 的病童，其血流依賴動脈導管維持。一旦動脈導管關閉，病童將會出現嚴重的代謝性酸中毒，影響其血流動力學，甚至致命
    • 在少數情況下，病童的動脈導管未關閉，嬰兒期可能沒有症狀而未被診斷，但這類病童會因持續的左向右分流，而漸漸產生鬱血性心衰竭的症狀

• 臨床特徵

  • 動脈導管關閉：嚴重的代謝性酸中毒、血流動力學不穩、下肢發紺、缺血、休克致命

  • 動脈導管未關閉：長期下來慢慢發展成鬱血性心衰竭

• 診斷

  • 確診：心臟超音波
  • 其他方法：心導管（cardiac catheterization）
  • 在動脈導管未能閉合的情況下，可能會在嬰兒期被漏診

• 治療

  • 需在新生兒時期進行外科治療，同時修補心內缺損

  • 初步處置

    • 確診後，便需立即準備進行手術治療
    • 術前輸注前列腺素 E1（PGE1）：維持動脈導管開放並糾正酸中毒。
    • 機械通氣、強心劑（inotropes）：優化嬰兒的血流動力學
    • 降低吸入氧濃度（FiO₂）、避免過度換氣：增加肺血管阻力，藉此讓更多血流導向系統循環。

  • 手術

    • 目前首選是在新生兒期進行單次全面的手術修復 (complete one stage surgical repair)

      • 經正中胸骨切開（median sternotomy）
      • 使用體外循環（CPB）與短暫的循環暫停（circulatory arrest）
      • 主動脈弓重建：透過直接吻合或貼片成形術（patch aortoplasty）
      • 接著再進行 VSD 的關閉

    • 過去 IAA 治療：姑息性手術

      • 經左側開胸（左胸廓切開術）
      • 利用主動脈弓的一支分支血管作為導管來重建主動脈

      • 缺點：無法一併修補心室中膈缺損（VSD）或其他心內缺損

        • 只能合併肺動脈束帶術，以限制左向右分流。

    • 若合併左心發育不全（hypoplastic left heart）

      • 不能進行完整修補
      • 先接受 Norwood procedure，後續再進行 Fontan procedure 來重建循環

    • 貼片成形術優點

      • 確保左心室流出道（LVOT）狹窄獲得充分緩解
      • 減少吻合處的張力
      • 降低術後再次狹窄（restenosis）機率
      • 降低氣管及支氣管受壓（tracheobronchial compression）的風險
    • 但德州兒童醫院（Texas Children’s Hospital）的研究團隊報告指出，使用原生組織直接吻合修補（primary tissue-tissue repair），可有助降低日後主動脈弓再次狹窄的風險

• 預後

  • 手術死亡率：<10%

• 併發症

  • 代謝性酸中毒
  • 鬱血性心衰竭
  • 新生兒死亡

  • 術後風險

    • 氣管及支氣管受壓
    • 主動脈弓再狹窄
    • 復發性主動脈弓阻塞

• Reference

  • Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
  • Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition

病因

分型

（圖說：主動脈弓中斷之分型）

（Reference：FIG. 59.36 Classification of interrupted aortic arch,

Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition）

病生理

臨床特徵

動脈導管關閉：嚴重的代謝性酸中毒、血流動力學不穩、下肢發紺、缺血、休克致命

動脈導管未關閉：長期下來慢慢發展成鬱血性心衰竭

診斷

治療

(圖說：單次全面的手術修復 (complete one stage surgical repair) ，A：B 型主動脈弓間斷（Type B interrupted aortic arch）；B：插管位置與手術切口的位置；C：降主動脈被拉至縱膈腔內，接著以端側吻合（end-to-side anastomosis）的方式接合至升主動脈。)

（Reference：FIG. 59.37, Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition）