Bronchiectasis

  • 編輯格式

    • 顏色註記方式

      • 重要標題 : 母標題藍色(最暗)標記/子標題藍色(較暗,25%)標記
      • 重要術式治療藥物 : 綠色標記+粗體
      • 重要內文 : 紅色(標準色彩)/橘色+粗體(橘色那一欄第一個)(如果同色太醜就紅橘相間)
      • 直接來複製顏色格式一定不會錯xd


  • 定義（Definition）

    • 支氣管擴張症是指不可逆的支氣管擴張，可為局部（focal）或廣泛（diffuse）型，會導致黏液清除不良，進而引起反覆感染
      • File:Bronchiectasis NHLBI.jpg


  • 流行病學（Epidemiology）

    • 近年在美國發病率上升
    • 女性 > 男性；年齡越高越常見
    • 開發中國家常見於 TB 後遺症



  • 病因與分類（Etiology & Classification）

    • 特殊病因與部位分布對照

      • 上葉：CF、放射線後纖維化
      • 下葉：吸入性肺炎、免疫缺陷、間質性肺病
      • 中肺區：NTM感染、immotile cilia
      • 中央支氣管：ABPA、tracheobronchomegaly

  • 病生理（Pathophysiology）

    • 惡性循環假說（Vicious cycle）：

      • 感染 → 慢性發炎 → 支氣管壁破壞 → 排痰障礙 → 感染再發
    • Pseudomonas aeruginosa 有特殊趨性與生物膜形成能力

    • 顯微病理：

      • 氣管壁缺損（elastin、軟骨）、支氣管腔擴張
      • 細支氣管阻塞與慢性發炎（↑neutrophils）

  • 臨床表現（Clinical Features）
    • 特徵 說明
    慢性咳嗽 典型症狀：咳嗽伴隨持續過多的痰
    支氣管炎 反覆支氣管炎發作，通常每年超過3次
    黏稠痰液 長期產痰，痰量大
    肺部音 Crackles、喘鳴
    急性惡化 痰量↑、濃稠度↑，未必伴發燒或X光變化
    杵狀指（clubbing） 少數病例

  • 診斷方式（Diagnosis）
    • 方法 特色
    CT（Gold standard） 顯示支氣管擴寬和支氣管壁增厚，signet-ring sign、tram-track sign、lack of tapering、tree-in-bud
    Chest X-ray 低敏感度，tram-track經典但罕見
    肺功能 PFTs obstructive pattern（FEV1/FVC ↓）為主，可與COPD相似
    Sputum culture 急性惡化，應獲取痰液培養找出病原，特別是 MAC, Pseudomonas並給予適當的抗生素
    Bronchoscopy 必要時排除腫瘤、異物
    基因/免疫 CFTR 檢測、IgG/A/M、sweat chloride、α1AT

  • 治療（Treatment）

    • 感染控制

    • 支氣管清除（bronchial hygiene）

      • 鼓勵體位引流、拍痰、PEP振動器
      • Hypertonic saline
      • 非 CF 患者不建議使用 DNase

    • 抗發炎治療

      • ICS有助緩解症狀，但無法顯著改善肺功能
      • ABPA 或自體免疫（如RA, Sjögren）相關者可考慮使用 systemic steroids
      • ABPA 需加antifungal（如 itraconazole）

    • 其他

      • 肺復健、戒菸、疫苗（肺炎鏈球菌、流感）
      • 手術（局部病灶）或肺移植（末期）

  • 併發症（Complications）

    • 反覆感染 → 抗藥性（特別是 Pseudomonas）
    • 大咯血：手術處理
    • 肺功能下降：FEV1 每年平均下降 50–55 mL（類似 COPD）

  • 與 COPD、Asthma 鑑別比較
    • 特徵 Bronchiectasis COPD Asthma
    氣流阻塞 部分可逆 不可逆 可逆
    痰量 多且黏稠 中等 少或乾咳
    感染風險 高 中等 低
    鑑別診斷 CT：支氣管擴張 DLCO ↓、肺氣腫 可逆性測試、FeNO ↑
    併發症

    Pseudomonas、

    Hemoptysis

    		 cor pulmonale ABPA

    REFERENCES：

  • Harrison
  • Boards and beyonds
  • https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Bronchiectasis_NHLBI.jpg
類型 常見原因 檢查建議
Focal 阻塞（腫瘤、異物、淋巴腫大） Chest CT + bronchoscopy
Diffuse 感染（TB、非結核分枝桿菌MAC）、Cystic fibrosis（CF）（最常見原因）、免疫缺陷、自體免疫、異物吸入、先天性（primary ciliary dyskinesia） CBC, Ig levels, HIV, sweat chloride, genetic test




情境 建議
急性惡化 抗生素（針對 H. influenzae, Pseudomonas）× 7–14 天
NTM MAC：macrolide + rifampin + ethambutol（至少2陽性痰培養）
抗生素維持療法 月用口服或吸入（Tobramycin）、輪替抗生素或長期macrolide（需排除NTM）