概述

罕見的惡性腫瘤，主要發生於 停經後 女性。

	特徵
好發	停經後婦女（65 歲）
病理	squamous (90%)
診斷	切片
如何轉移	直接侵犯 → 深層淋巴轉移（inguinal → femoral → pelvis nodes） / 淺層淋巴用 sentinel lymph node → 血行（肺、肝、骨）
治療	手術，inguinal-femoral LN 為重要預後因子

主要危險因子

• 人類乳突病毒（HPV）感染
• 吸菸
• 外陰上皮內瘤變（VIN）
• 子宮頸上皮內瘤變（CIN）

臨床特徵

• 局部搔癢
• 斑塊或腫塊
• 較少見的症狀：外陰出血

診斷

• 可疑病灶需進行切片，以進行組織學分析並排除其他鑑別診斷。
• 影像學檢查與臨床評估（包括完整的骨盆檢查）以確定腫瘤分期。

鑑別症狀及診斷

• 痛v.s.無痛潰瘍

  • 淋巴肉芽腫（Lymphogranuloma Venereum, LGV）

    • LGV是Chlamydia trachomtis：初期在外陰部有無痛潰瘍/丘疹→中期會有腹股溝、股淋巴結腫痛（單/雙側都有）→晚期出現在肛門、瘻管/纖維化
  • 補充：梅毒爲Treponema pallidum感染造成

  階段	臨床表現
  潛伏期	仍然有傳染力
  stage 1	感染處出現 chancre，硬 + 無痛，傳染性很強
  stage 2	全身紅疹（手掌、腳底）與淋巴腫大
  stage 3	中樞神經系統、心血管系統皆會受影響

  
  

潰瘍類別	相關病原體
「痛」潰瘍	HSV（單純皰疹病毒）、Haemophilus ducreyi 感染的軟性下疳（chancroid）
「無痛」潰瘍	梅毒的硬下疳（chancre）、腹股溝肉芽腫（granuloma inguinale，即花柳病）

不同類型的外陰癌

• Classic VIN vs. Differentiated VIN

	Classic VIN	Differentiated VIN
流行病學	較常見，年輕女性為主	高齡婦女為主
風險因子	抽菸、HPV 感染、免疫低下	硬化性苔癬（Lichen sclerosus）、鱗狀細胞增生（Squamous cell hyperplasia）
組織學型態	Basaloid/Warty Squamous cell carcinoma	Keratinizing Squamous cell carcinoma
相關突變	p16	p53

• Paget’s dz of the vulva：adenocarcinoma in situ、multifocal＆邊緣不明確

治療

• 局部病變：手術切除（根治性外陰切除術）為首選治療。
• 晚期疾病：可能需要 放射治療 和/或 姑息性化療。