定義

• 主動脈與肺動脈全部或大部分皆源自右心室
• 絕大多數伴隨有心室中膈缺損（VSD），並構成左心室唯一的出口

流行病學

• 約佔先天性心臟病（CHD）的 5%
• 每 100,000 例活產兒中發生 3 至 9 例

分類

• 1972 年，Lev 等人依據 VSD 對其中一條或兩條大血管的「歸屬性」（commitment）提出了一種 DORV 的分類方式

• 類型	頻率	VSD 位置	大血管相對位置
  主動脈下型（Subaortic type）	47%	位於主動脈瓣環正下方	主動脈接近 VSD	最常見
  雙歸屬型 VSD（Doubly committed）	4%	同時位於主動脈與肺動脈下方	兩大血管通常呈並列狀態	雙重承接型 VSD
  無關聯型 VSD（Noncommitted / Remote）	26%	VSD 距離兩大血管皆遠	不特定	結構複雜，修補難度較高
  肺動脈下型（Subpulmonic type）	23%	位於肺動脈瓣下方	主動脈位於前方，肺動脈偏後	又稱 Taussig–Bing syndrome

病因

• 目前未有明確病因
• 心臟發育過程中，主動脈未能完全移向左心室

• 常伴隨其他心臟發育異常

  • 心室迴旋（ventricular looping）異常
  • 漏斗部－動幹螺旋（infundibular-truncal spiraling）異常

病生理

• VSD 的位置和右心室出口的阻塞程度是影響血流動力學和臨床表現的關鍵因素之一
• 由於左心室唯一的出口是 VSD，且兩條大血管均從右心室發出，會導致體循環和肺循環在右心室混合，可能出現輕微全身氧合下降
• 若肺血流未受阻：臨床表現類似未合併其他病變的大型 VSD，出現大量左至右分流，長期下來會造成心臟衰竭及肺動脈高壓
• 若合併肺動脈狹窄（肺血流受限）：其臨床表現類似於法洛氏四聯症（TOF），會出現明顯發紺與肺血流減少
• 肺動脈下型 VSD（Taussig–Bing syndrome）：臨床表現類似於完全性大動脈轉位（D-TGA），缺氧的體循環靜脈血流向主動脈，而氧合血流向肺動脈，

臨床特徵

• 影響 DORV 病童臨床表現的三大關鍵因素

  • VSD 的大小與位置、是否存在右心室出口道阻塞（RVOTO）、是否合併其他異常

• 雙承攬型（doubly committed）或主動脈下型（subaortic）VSD

  • 表現類似大型VSD
  • 鬱血性心衰竭，易發展為肺動脈高壓

• 主動脈下型 VSD 且伴隨肺動脈狹窄

  • 表現類似法洛氏四聯症（TOF）
  • 發紺、低血氧症

• 肺動脈下型（subpulmonic）VSD

  • 表現類似完全性大動脈轉位（D-TGA）
  • 發紺
  • 聽診：胸骨旁收縮期射出雜音，有時會聽到肺動脈瓣關閉音

診斷

• 心電圖（EKG）

  • 雙心室肥厚
  • Taussig-Bing syndrome：心軸右偏、右左或雙心室肥厚

• 胸部 X 光

  • 心臟擴大
  • 肺血紋增加

• 心臟超聲波：確診

  • 也能提供手術規劃的重要資訊，並發現是否合併其他解剖異常

    • 冠狀動脈的解剖結構
    • VSD的位置
    • 三尖瓣與肺動脈瓣之間的距離

• 心導管

  • 需評估肺高壓程度時使用

處置

• 矯正手術的目標：緩解肺動脈狹窄、解決心室出口阻塞、實現體循環和肺循環的分離

• 手術時機：出生後 6 個月內最佳

  • 若需使用體外人工瓣膜導管（extracardiac-valved conduit），則建議延後至 2 至 3 歲再進行最終修復手術

    • 可以放置較大的導管，並減少未來因導管替換而需再次手術的機率

• 術式：依分類進行不同術式

  • 合併非連接型心室中膈缺損（Noncommitted VSD）

    • 建立心室內通道（intraventricular tunnel）以連接 VSD 與主動脈，關閉肺動脈主幹，並從右心室通往肺動脈植入含瓣膜的體外導管（valved extracardiac conduit）
    • 若合併肺動脈狹窄：先行體肺分流術（systemic-to-pulmonary shunt）

  • 合併主動脈下型或雙出口型VSD，且無肺動脈狹窄

    • 建立心內引流通道（intracardiac baffle），將左心室的血流導向主動
    • 可能需要同時擴大 VSD 讓通道有足夠空間，擴大的方向朝前上方（anterosuperiorly）進行，避免損傷位於 VSD 後下緣（inferoposteriorly）的傳導系統
    • 若心臟的解剖結構不利於建立有效的通道，則可能無法進行雙心室修復，只能採單心室手術策略（如Fontan）

  • 合併主動脈下型或雙出口型VSD，且有肺動脈狹窄

    • 類似於無肺動脈狹窄情況進行手術，建立一條左心室至主動脈的心內引流通道，但必須同時重建右心室出口（RVOT）

    • 右心室出口的擴大（RVOT augmentation）

      • 跨瓣膜貼片（transannular patch）：適用於沒有冠狀動脈異常時
      • 體外人工瓣膜導管（extracardiac-valved conduit）：若有異常的冠狀動脈左前降支（LAD）橫跨右心室出口，而無法使用貼片時使用

  • Taussig–Bing Syndrome/肺動脈下型（subpulmonic）VSD

    • 未合併肺動脈狹窄

      • 新生兒期接受氣球心房中膈切開術（balloon septostomy），改善心內混合
      • 其後再關閉心室中膈缺損（VSD），將左心室輸出導向肺動脈後，再施行動脈轉位術（arterial switch operation）

      • Kawashima 手術

        • 若主動脈位於較後方，或合併肺動脈狹窄時可使用
        • 透過心室內通道將左心室輸出直接引導至主動脈

    • 合併肺動脈狹窄

      • 初期可考慮以肺動脈縮窄術（pulmonary artery banding）作為緩解治療，待嬰兒成長後再進行外科矯正

      • Rastelli 手術

        • 透過既有的 VSD 建構心室內通道（intracardiac baffle），引導左心室血流至兩大血管，然後將肺動脈從起始處切斷，再放置有瓣導管（valved conduit）連接右心室至遠端肺動脈

      • Yasui 手術

        • 將 VSD 的血流引導至肺動脈，並同時進行 Damus–Kaye–Stansel 吻合術（將肺動脈與主動脈連接並以補片擴張），再放置右心室至肺動脈的導管

  • 肺動脈縮窄術（pulmonary artery banding）

    • 即使病患無肺動脈狹窄，但出現難以控制的鬱血性心衰竭時使用
    • 於出生後六個月內進行
    • 以減少肺血流過多，並預防肺動脈高壓

  • DORV 類型	病生理與臨床表現	手術方式
    Subaortic VSD （無肺動脈狹窄）	類似大型VSD，左至右分流，CHF	心內引流通道至主動脈（可能需擴大VSD）
    Subaortic VSD + 肺動脈狹窄	類似法洛氏四重症，發紺、RVOTO	心內引流通道 + RVOT重建（貼片或導管）
    Subpulmonic VSD （Taussig-Bing anomaly）	類似D-TGA，發紺（體靜脈血流導向主動脈）	動脈轉位術 + 心內引流通道 ± 主動脈弓修補
    Noncommitted VSD	VSD與大血管距離遠，依流向混血，可能CHF	VSD引流至主動脈 + PA關閉 + RV-PA導管
    Doubly committed VSD （無肺動脈狹窄）	可有輕度肺血過多與CHF	心內引流通道 ± 擴大VSD
    Doubly committed VSD + 肺動脈狹窄	RVOTO合併發紺，類似TOF	心內引流通道 + RVOT重建（導管或貼片）
    DORV 無肺動脈狹窄	大量左至右分流，CHF + 輕度發紺	PA繫帶術控制肺血流，稍後再手術修補

併發症

• 心臟衰竭
• 肺動脈高壓、肺血管疾病

• 術後併發症

  • 心臟傳導系統受損

Reference

• Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
• Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition
• Nelson Textbook of Pediatrics, 21st Edition