全肺靜脈回流異常（Total anomalous pulmonary venous return, TAPVR）

全肺靜脈回流異常（Total anomalous pulmonary venous return, TAPVR）

定義

定義
- 四條肺靜脈沒有接到左心房，但誤接到體靜脈系統（如：上腔靜脈、靜脈竇、右心房、下腔靜脈）
流行病學
- 美國每 10,000 名活產嬰兒中約有 0.6–1.2 例
分類
- 心上型（Supracardiac, Type I）：最多
  - 經垂直靜脈（vertical vein）→ 無名靜脈（left innominate vein）→ 上腔靜脈（SVC）→ 右心房
  - 因垂直靜脈容易堵塞，會導致肺水腫及肺高壓
  - 胸部X光可見 Snowman sign 和肺血紋增加
- 心內型（Intracardiac, Type II）：第二多
  - 肺靜脈 → 冠狀竇 → 右心房
- 心下型（Infracardiac, Type III）：第三多
  - 肺靜脈注入 inferior connecting vein，後者往下穿過橫隔，與肝靜脈系統（portal vein system）結合後回到右心
  - 阻塞機率最高、預後最差
    - 會立即肺水腫及肺高壓（最常合併肺靜脈回流阻塞）
- 混合型 (Type IV)：最少
病因
- 多因素造成：可能與基因異常有關
- 與異位綜合症（heterotaxy syndromes）和無脾症（asplenia）相關
- 病生理
  - 肺靜脈全接到上下大靜脈或右心房，常合併ASD，否則充氧血無法流至全身
  - 嚴重程度取決於
    - 靜脈血混合（Venous mixing）
      - 含氧的肺靜脈血回流混入體靜脈系統後，混合血液經由心房中膈缺損（ASD、PFO）或PDA從右向左分流，進入體循環，新生兒因血氧低而出現發紺
    - 肺靜脈阻塞（Pulmonary venous obstruction）
      - 肺靜脈回流受阻，導致肺靜脈壓升高
      - 肺靜脈壓升高導致肺水腫，若肺水腫加劇，會造成肺血管阻力（PVR）增加，最終導致右心室肥厚、心室擴大與心衰竭
臨床特徵
- 發紺
- 呼吸喘、呼吸衰竭
- 餵食困難（poor feeding）、生長遲緩（failure to thrive）
- 肝腫大（Hepatomegaly）
- 心音
  - 固定分裂（Fixed split）或明顯的 S2
  - 收縮期射出性心雜音伴隨舒張期隆隆聲（Systolic ejection murmur with diastolic rumble）
  - 輕微或不明顯的心雜音（mild to no murmur）
診斷
- 產前超音波
- 心臟超音波：確診
  - 肺靜脈位置異常
  - 右心擴大
  - 心房右向左分流
- 胸部X光
  - Snowman sign（=figure 8 sign）
    - 常見於心上型（supracardiac），心臟與上縱膈輪廓呈雪人形狀
  - 肺血紋增加：因為肺血流增加
  - 右心腔擴大
- 心電圖（EKG）
  - 心軸右偏：反映右心室肥大
- 血氧： SpO2下降
- 心導管非必要之檢查
處置
- 出生後穩定心肺功能以等待手術
  - 給氧、呼吸機
  - 升壓劑
  - 禁忌：不可用PGE1
    - 會同時擴大ductus venous使肺鬱血加劇
- 手術
  - 重新吻合血管
  - 不管哪型、回流是否阻塞，皆需手術
  - 需截紥垂直靜脈（vertical vein）
  - 無縫之修復法（sutureless repair）適合用於全肺靜脈異常術後再狹窄之病患
預後
- 若接受手術，長期存活率約 80–90%
- 若未治療，約有80%病童在一歲內死亡
Reference
- Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
- Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition
- Total anomalous pulmonary venous return, AMBOSS

四條肺靜脈沒有接到左心房，但誤接到體靜脈系統（如：上腔靜脈、靜脈竇、右心房、下腔靜脈）

診斷

處置