定義

• 主動脈弓狹窄導致血流阻塞
• 狹窄最常見於主動脈峽部（aortic isthmus），少見位於降主動脈
• 最常見的狹窄位置是在左鎖骨下動脈遠端，即動脈導管起始的地方

分類

• 根據其與動脈韌帶和主動脈弓的關係來分類

• 導管前型 (preductal) /嬰兒型 (Infantile)

  • 通常伴有較大的開放性動脈導管 (PDA)
  • 下半身的血流供應需要可能依賴PDA的右至左分流
  • 在手術治療窄縮前，動脈導管需維持開放

• 導管旁 (Periductal/Juxtaductal)

  • 較導管前型常見
  • 在動脈導管匯入主動脈的附近，位於主動脈峽部的遠端
• 也可能發生在胸主動脈的下段或腹主動脈中，但較為罕見
• 根據長度可分為局限型（discrete）和長節段型（long-segment）

流行病學

• 在活產嬰兒中，盛行率為每 10,000 名中有 3 例
• 男性發生率高於女性

病因

• 先天性：確切原因不明，目前有兩種假說

  • 血流動力學假說：由於宮內順行血流異常減少，導致主動脈發育不全
  • 導管假說：動脈導管組織在閉合後延伸到胸主動脈引起

  • 遺傳缺陷、宮內缺血

    • 可能導致中膜增厚和內膜增生，形成環繞主動脈內腔的脊狀物，導致狹窄
• 後天性：多發性大動脈炎（Takayasu arteritis）或嚴重動脈粥狀硬化引起

• 合併症

  • 常伴有二尖瓣主動脈瓣（最常見）、心室中隔缺損（VSD）、開放性動脈導管（PDA）

  • 與透納氏症（Turner syndrome）相關

    • 在女性CoA患者中佔 5-15%

病生理

• 由於狹窄使血液積累在狹窄處近端，導致左心室流出道阻塞及心室射血受阻，加上灌流不足活化「腎素-血管張力素-醛固酮系統（RAAS）」，引起近端系統性高血壓、肺血流過多，隨後可能進展為雙心室衰竭；而狹窄遠端（如下肢）則會因灌流不足，而導致低血壓和組織SpO2降低
• 由於主動脈血流受阻，會發展出廣泛的側枝循環，主要為肋間動脈與乳內動脈
• 由於狹窄處遠端血流灌流不足，下半身的血液供應需要依賴開放性動脈導管，提供右到左分流。在手術治療前，動脈導管需維持開放，若新生兒的動脈導管提前關閉，可能導致遠端器官灌流不足，引起休克及多器官衰竭。
• 在局限型（discrete）主動脈縮窄中，左心室出口受阻，導致心肌肥厚與側枝血流增加
• 在長段型（long-segment）主動脈縮窄中，若出生後動脈導管關閉，會導致左心室壓力與容量負荷增加，引起遠端器官與四肢灌流不足

臨床特徵

• 新生兒

  • 狹窄輕微且 PDA 存在：無症狀
  • 嚴重狹窄：症狀出現
  • 嚴重狹窄合併動脈導管關閉：可能導致休克和多重器官衰竭

• 年紀較大的嬰兒、兒童和成人

  • 可能無症狀

  • 上下肢血壓顯著差異

    • 上肢血壓升高，下肢血壓降低
    • 股動脈搏遲緩或減弱
    • 橈動脈壓>股動脈壓（>15mmHg）

  • 差異性發紺（Differential cyanosis）

    • 下肢發紺
    • 腳冰冷、無力、疼痛、間歇性跛行
  • 心尖搏動強烈並向左移位
  • 頭痛、鼻出血、耳鳴
  • 嚴重狹窄可能出現心臟衰竭

• 聽診

  • 在左側後下半胸（left posterior hemithorax）可聽到收縮期射出性雜音

  • 在左鎖骨下區域和肩胛骨間區域可聽到連續性雜音（continuous murmur）

    • 通常見於側支循環發達的年長患者
  • 心前區搏動過度 (hyperdynamic precordium)

診斷

• 應對有高血壓、股動脈搏減弱的患者進行評估，特別是年輕患者

• 血壓

  • 最佳初步檢查

  • 測量上下肢血壓

    • 狹窄在左鎖骨下動脈遠端：上肢血壓會升高，下肢血壓降低
    • 狹窄在左鎖骨下動脈近端：右臂血壓可能會高於左臂
• 血氧：狹窄遠端的 SpO2 可能會降低

• 心電圖（ECG）

  • 新生兒：右心室肥厚
  • 年長兒童和成人：正常或左心室肥厚

• 胸部 X 光

  • 心臟對胸廓比例增加
  • 肺紋增加

  • 「3」字形徵（Figure of 3 sign）

    • 主動脈和左鎖骨下動脈擴張導致主動脈呈現類似沙漏狀的狹窄，在縮窄處形成凹陷且降主動脈有狹窄後擴張，形成數字3的外觀

  • 肋骨切跡（Rib notching）

    • 側支循環（如肋間動脈、內乳動脈等）壓迫鄰近肋骨，常見影響第 3-8 根肋骨下緣
    • 常見於5歲以上患者

• 都卜勒心臟超聲波：確診

  • 用於定位和評估狹窄程度
  • 可檢測同時存在的缺陷，如 VSD、PDA、雙葉型主動脈瓣（bicuspid aortic valve）
• 心肺運動測試：評估成人高血壓
• 心臟 MRI 或 CT 血管造影（CTA）：評估主動脈解剖結構和側支循環，用於術前規劃
• MRI 血管造影（MRA）：若懷疑有顱內動脈瘤，可考慮進行檢查

• 心導管

  • 若有冠狀動脈疾病風險，可於術前先進行心導管檢查或治療
• 基因檢測：透納氏症（Turner syndrome）

處置

• 藥物治療

  • 高血壓治療

  • 前列腺素 E1 (PGE1)

    • 維持動脈導管開放，保持遠端器官的血流，直到可以進行手術

• 手術

  • 對於所有影響到血流動力學的主動脈窄縮的常規治療，也是新生兒主動脈窄縮的首選治療
  • 通常以左側開胸手術進行

  • 術式

    • 切除吻合（resection with end-to-end anastomosis）

    • 延伸切除吻合（extended end-to-end anastomosis）

      • 可合併處理遠端主動脈弓相對發育不良

        • 沿主動脈弓的內彎側進行吻合
      • 有研究指出，延伸端對端吻合術可能促進主動脈弓的生長，尤其對於那些起始時主動脈弓直徑最小的嬰兒而言效果更為顯著

    • 主動脈弓推進術（aortic arch advancement procedure）

      • 若合併存在發育不良的橫行主動脈弓時使用
      • 使用自體組織進行修補，有助於未來的血管生長

    • 鎖骨下動脈瓣成形術（subclavian flap aortoplasty）

      • 目前較少使用，因長期下來會有動脈瘤形成的風險，也會導致左上肢發育不良或缺血
      • 將左鎖骨下動脈截斷，然後將其帶至狹窄部位作為補片

    • 人工補片成形術（patch aortoplasty）或管狀移植物（interposition tube graft）

      • 目前較少使用
      • 對於長節段窄縮或既往手術後動員困難的情況，可能需要使用等人工材料擴大狹窄節段

  • 導管介入治療

    • 仍然具有爭議性
    • 避免使用在新生兒身上，比較常使用在年長患者和術後再窄縮的患者
    • 缺點：再狹窄之發生率高

    • 氣球擴張血管成形術（balloon angioplasty）

      • 對於左心室功能嚴重低下且動脈導管已閉合的嬰兒，先以氣球擴張進行初步減壓，再進行後續手術治療，對病童較有幫助
      • 易造成主動脈壁的穿透性損傷，在急性期及後續都有動脈瘤形成的風險

    • 植入支架（stent placement）

      • 比單獨球囊擴張更能有效解決狹窄，可避免氣球擴張造成的損傷
      • 但在兒童和青少年中，因其身體仍會持續成長，支架會有不合的問題，加上終身攜帶金屬器材於降主動脈中，長期下來會有風險。

併發症

• 繼發性高血壓

  • 早期手術矯正可預防後期高血壓，但高血壓在手術修復後仍然常見
• 主動脈剝離和破裂
• 顱內動脈瘤 (Berry aneurysm)
• 心臟衰竭
• 感染性心內膜炎
• 冠狀動脈病變、心肌梗塞

• 術後再窄縮 (recoarctation)

  • 術後常見的併發症

• 修復處動脈瘤形成

  • 術後常見的併發症
  • 危險因子：使用 Dacron 補片、氣球擴張

• 術中缺血性脊髓損傷導致下半身麻痺

  • 較不常見但非常嚴重
  • 發生率：0.5%

  • 可通過遠端灌流技術降低風險，使用左心繞流

    • 以股動脈或胸主動脈遠端作為動脈灌流入口，股靜脈或左心房作為靜脈回流出口

Reference

• Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
• Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition
• Coarctation of the aorta, AMBOSS