顱內壓

  • 基礎生理

    • 顱內各結構體積大小：

      • Monro-Kellie 原則

        • 顱內的整體內容物（如腦組織、腦脊髓液與血液）的總體積是固定的，這種穩定平衡使顱內壓力維持在一定範圍內；若其中某一部分體積增加而沒有其他部分相應減少，將會壓迫其他內容物，導致顱內壓上升。
      • 大腦（含細胞外液）：1400ml

        • 大腦血流量（cerebral blood volume, CBV）：150ml

      • 腦脊液（CSF）：150ml

        • 由脈絡叢(choroid plexus)分泌

        • 每天定量製造500mL（=28.3ml/hr、=3ml/kg/hr），並回收等量的CSF

          • 任何時間下腦室及蜘蛛膜下腔的CSF只有150mL
          • 代表每天會循環3~4次

        • 流向

          • 側腦室→ 通過腦室間孔（interventricular foramina=foramen of Monro）→ 第三腦室
            → 塞爾維氏大腦導水管（central aqueduct of Sylvius）→ 第四腦室
            → 通過正中孔（medial aperture = foramen of Magendie）及2個外側孔（lateral aperture=foramen of Luschka）→ 分別進入小腦延髓池（cisterna magna）、橋腦池（pontine cistera）→ 進入脊髓、其他蜘蛛膜下腔的空間
            → 蛛膜絨毛（arachnoid villi）吸收回到靜脈系統

  • 顱內壓生理調控

    • Monro-KeIIie doctrine（孟洛學說）

      • 頭顱為封閉性的堅硬結構，內容物有 : 大腦(80%)、大腦血流量 (10%)、 CSF(10%)
      • 內容物總體積固定並維持恆定壓力，若其中一項體積增加，通常會有另外一項相對應的減少。
      • 當補償機制失衡，會壓迫其他內容物體積並使顱內壓上升!

      • 顱內壓上升時有以下代償機制平衡

        • CSF：離開大腦流向腰椎膜
        • 血流：透過內頸靜脈回流，降低大腦血流量
        • 細胞外液減少

  • 顱內壓升高(Increased Intracranial Pressure)

    • 定義

      • 顱內壓無法代償、持續上升

    • 分類

      • 腦容量增加
      • 腦脊髓液（CSF）增加
      • 血容量增加
      • 特發性顱內高壓
      • 其他原因：顱骨畸形、維生素 A 過多、四環黴素使用

    • 病因

      • 大腦灌注壓（Cerebral perfusion pressure, CPP）降低

        • CPP = MAP - ICP
        • 正常人CPP >50mmHg、ICP<15mmHg

      • 影響CPP、ICP、MAP都可能造成IICP、僅列出部分原因如下：

        • 腦容量增加

          • 腦水腫：外傷、缺血、高氨血症、尿毒症腦病、低血鈉
          • 佔位效應：mass effect，如腫瘤、膿瘍等

        • 腦脊髓液（CSF）增加

          • 生成增加：脈絡叢腫瘤
          • CSF 再吸收減少：阻塞性腦積水、腦膜炎症或肉芽腫

        • 血容量增加

          • 高碳酸血症
          • 動脈瘤

    • 臨床特徵

      • 頭痛
      • 嘔吐（通常不伴隨噁心）
      • 視乳頭水腫
      • 第六對腦神經麻痺（CN VI palsy）
      • 意識不清 或 GCS分數下降

      • Cushing triad：高血壓 + 心搏過緩 + 呼吸不規律

        • 代表腦幹受壓迫、病況危急，有腦疝風險，需立即處置
        • 心搏過緩：因延腦的迷走神經中樞受壓

    • 診斷

      • PE
      • 影像學：CT、MRI
      • 有時會用顱內壓監測器

    • 處置

      • 優先確保呼吸道暢通及確認血流動力學：check vital sign

      • 目標是維持腦灌注壓（CPP），可藉由升高 MAP、治療根本原因、降低 ICP來達成，方法包括：

        • 床頭搖高30度（很愛考角度幾度）

        • 故意讓患者短時間內過度換氣

          • 降低 pCO2 至 30 mm Hg，提高血液PH值來降低腦血流量
        • 使用滲透性藥物像是甘露醇Mannitol、3% 高張食鹽水
        • 類固醇適用於腦腫瘤引起的 IICP
        • 腰椎穿刺、腦室外引流（EVD）， 引流 CSF 並同時監測 ICP
        • 視神經鞘減壓術（適用於慢性 IIH 有失明風險的患者）
        • 低溫治療、巴比妥類藥物可適用於頑固性 IICP
        • 開顱減壓術（Decompressive craniectomy）是最終手段

  • 特異性顱內高壓(Idiopathic intracranial hypertension)

    • 定義

      • 顱內壓持續上升，找不到合理的病因可以解釋，且沒有特定神經學影像

    • 流行病學

      • 主要影響肥胖的育齡女性

    • 病因

      • 目前未有明確病因

    • 臨床特徵

      • 和顱內壓升高（IICP）類似

    • 診斷

      • 腦部影像正常
      • 腰椎穿刺：腦壓>25 cm H₂O，但CSF成分沒變化

    • 處置

      • 碳酸酐酶抑制劑 (Acetazolamide) 減少 CSF 生成
      • 減重
      • 侵入性治療一樣是最終手段，包含視神經鞘減壓術和CSF shunting

  • Reference

    • Jauregui, R., & Busis, N. A. (2023). Idiopathic intracranial hypertension. The New England Journal of Medicine, 389(26), 2467–2476.
    • Fonseca, P. L., Rigamonti, D., Miller, N. R., & Subramanian, P. S. (2014). Visual outcomes of surgical intervention for pseudotumour cerebri: Optic nerve sheath fenestration versus cerebrospinal fluid diversion. British Journal of Ophthalmology, 98(10), 1360–1363.
    • Wall, M. (2017). Update on idiopathic intracranial hypertension. Neurologic Clinics, 35(1), 45–57.
    • Biousse, V., Bruce, B. B., & Newman, N. J. (2012). Update on the pathophysiology and management of idiopathic intracranial hypertension. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 83(5), 488–494.
    • Radhakrishnan, K., Ahlskog, J. E., Cross, S. A., et al. (1993). Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): Descriptive epidemiology in Rochester, Minn, 1976 to 1990. Archives of Neurology, 50(1), 78–80.
    • Corbett, J. J., Savino, P. J., Thompson, H. S., et al. (1982). Visual loss in pseudotumor cerebri: Follow-up of 57 patients from five to 41 years and a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Archives of Neurology, 39(8), 461–474.
    • Digre, K. B., Bruce, B. B., McDermott, M. P., et al. (2015). Quality of life in idiopathic intracranial hypertension at diagnosis: IIH Treatment Trial results. Neurology, 84(24), 2449–2456.
    • Wall, M., Kupersmith, M. J., Kieburtz, K. D., et al. (2014). The idiopathic intracranial hypertension treatment trial: Clinical profile at baseline. JAMA Neurology, 71(6), 693–701.
    • Thambisetty, M., Lavin, P. J., Newman, N. J., & Biousse, V. (2007). Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology, 68
    • Yri HM, Fagerlund B, Forchhammer HB, Jensen RH. Cognitive function in idiopathic intracranial hypertension: a prospective case-control study. BMJ Open. 2014 Apr 8;4(4):e004376. doi: 10.1136/bmjopen-2013-004376. PMID: 24713214; PMCID: PMC3987738.
    • Mokri B. The Monro-Kellie hypothesis: applications in CSF volume depletion. Neurology. 2001 Jun 26;56(12):1746-8.
    • Marehbian J, Muehlschlegel S, Edlow BL, Hinson HE, Hwang DY. Medical Management of the Severe Traumatic Brain Injury Patient. Neurocrit Care. 2017 Dec;27(3):430-446.