• 定義

  • 心房中隔生長受損或過度吸收，導致心房中膈缺損，左右心房有交通

• 流行病學

  • 成人最常見先天性心臟病
  • 第三常見的先天性心臟病
  • 女 > 男

• 分類

  • Type I：原孔型（Ostium primum）

    • 佔 15–20%
    • 發生於心房中膈下部
    • 常合併其他心臟缺陷，如二尖瓣回流

  • Type II：卵圓孔型 （Ostium secundum）

    • 佔 70%
    • 發生於心房中膈中間位置

  • 靜脈竇型（Sinus venous type）

    • 罕見
    • 又分為上腔靜脈型和下腔靜脈型（上>下）
    • 常合併部份靜脈回流異常

  • 無頂蓋冠狀竇型（Coronary sinus type）

    • 罕見
    • 常合併左心房壁缺損



• 病因

  • Down syndrome
  • Fetal alochol syndrome
  • 子宮內感染：TORCH

  • Holt-Oram syndrome（= Hand-Heart syndrome ）

    • 體染色體顯性（AD）
    • 心房中隔缺損，合併 First degree 心臟傳導異常、橈骨缺失

• 病生理

  • 通常為低壓力、低容量、輕微的左至右分流（left-to-right shunt），所以病人大多無症狀
  • 大型的心房中隔缺損會導致血液由左心房流向右心房，造成右心房與右心室的負荷增加，長期下來造成右心房心室擴大，並出現代償性肥厚。
  • 嚴重時可能會發展成Eisenmenger syndrome，分流方向逆轉，並出現發紺。

• 臨床特徵

  • 小型ASD：大部分無症狀

  • 中至大型ASD

    • 可以無症狀，但也可能進展到心臟衰竭

    • 通常隨著年齡增長逐漸出現症狀

      • 活動後呼吸困難、疲勞
      • 反覆呼吸道感染
      • 心悸：supraventricular arrhythmias
      • 暈厥
      • 周邊水腫：如發展成心衰竭
      • 中風或短暫性腦缺血：由 paradoxical embolism 引起
  • 長期下來，會出現發紺，甚至進展成 Eisenmenger’s syndrome

• 診斷

  • 心音聽診

    • 收縮中期（Mid-systolic） ejection murmur

    • 左邊第二肋間聽到分裂且固定的第二心音（Fixed widely split S2）

      • Fixed：表示不會隨著呼吸而改變

  • 心臟超音波：確診

    • 胸前心臟超音波檢查（trans-thoracic echocardiography, TTE）合併Doppler
    • 確認心房間有交通

  • 心電圖（EKG）

    • 右心室肥厚

      • 心軸右偏
      • P波高尖（P pulmonale）和 PR延長（prolonged）
      • 非完全右束傳導障礙（Incomplete RBBB），但不會造成S1 split
    • 心律不整：atrial fibrillation, atrial flutter

  • 胸部X光

    • 右心房、右心室及肺動脈擴大
    • 肺紋增加

• 處置

  • 大部份可自行癒合，40%的ASD會於5歲前自行癒合
  • 小型或無症狀的ASD：可觀察、定期追蹤

  • 手術治療：大型或有症狀的ASD

    • 適應症

      • 大型的左到右分流（Large left-to-right shunts）：Qp/Qs ratio >1.5
      • 沒有肺動脈高壓
      • 右心房或右心室肥大
      • 心臟衰竭
      • Paradoxical embolism
      • Platypnea-orthodeoxia syndrome

    • 禁忌症

      • 發展成「右到左分流」（Rt’ to Lt’ shunt）

      • 嚴重肺動脈高壓

        • 若肺動脈阻力過高（> 12 Wood units），不可馬上將ASD關閉，先使用藥物控制肺動脈高壓
      • Eisenmenger syndrome

    • 手術方式

      • 經導管封堵（Transcatheter closure）

        • 只有 ASD type II 可用

        • 可以用心導管關閉之缺損：VSD、PDA、ASD type II

          • 不可使用：完全性心內膜墊異常（ASD type I + AV canal type VSD + AV valve insufficiency）
      • 人工Patch修補
      • 傳統開心手術（open repair）

• 併發症

  • 心室上心律不整（supraventricular arrhythmias）
  • 心臟衰竭

  • Paradoxical embolism

    • 血栓來自靜脈循環，經由ASD從右心房進入左心房，再進入動脈循環，若進入腦部血管會引發中風
  • 肺動脈高壓
  • Eissenmenger’s syndrome（10%）

• Reference

  • Sabiston Textbook of Surgery 21st Edition
  • Schwartz's Principles of Surgery 11th Edition
  • Atrial Septal Defect, AMBOSS

診斷

處置